Resumen
Introducción y objetivo: La distrofia muscular facioescapulohumeral es la 3.a causa más frecuente de distrofia muscular autosómica dominante y afecta a uno de cada 20 000 individuos. Se presenta durante la 2.a década de la vida y se manifiesta como paresia asimétrica facial, escapular o humeral, que progresivamente puede comprometer la pared abdominal. Algunos pacientes manifiestan una marcada inestabilidad en la marcha, como el caso clínico que se presenta. No existe terapia curativa, solo de soporte. El objetivo del presente artículo es reportar el manejo quirúrgico y los beneficios del refuerzo abdominal protésico con malla de polipropileno en laxitud abdominal de la distrofia muscular facioescapulohumeral.
Discusión: La distrofia muscular facioescapulohumeral es una entidad infrecuente, con amplia variabilidad de presentación. El empleo de mallas de polipropileno ha demostrado que estas no solo refuerzan defectos de la pared abdominal, sino que permiten modelar su contorno.
Conclusión: El uso de mallas de polipropileno de alta densidad como faja supraaponeurótica en laxitud muscular abdominal podría ser un elemento adicional que se habría que considerar en el manejo de esta enfermedad infrecuente.
Palabras clave: Distrofia muscular facioescapulohumeral; Pared abdominal; Mallas quirúrgicas
Abstract
Introduction and objective: Facioscapulohumeral muscular dystrophy is the 3rd most common cause of autosomal dominant muscular dystrophy, affecting 1 in 20,000 individuals. It appears during the 2nd decade of life, manifesting as an asymmetric facial, scapular and/or humeral paresis that can progressively compromise the abdominal wall. Some patients develop marked gait instability as the clinical case presented. No curative therapy currently exists; only support therapy. The aim of this paper is to report the surgical management and the benefits of prosthetic strengthening of abdominal wall through polypropylene mesh in abdominal laxity of facioscapulohumeral muscular dystrophy.
Discussion: Facioscapulohumeral muscular dystrophy is a rare entity, with wide variability of presentation. The use of polypropylene mesh has proven not only to reinforce abdominal wall defects, but also to allow to model the contour as well.
Conclusion: The use of polypropylene mesh as supraponeurotic belt in abdominal muscle laxity may be an additional tool to consider in the management of this rare disease.
Keywords: Facioscapulohumeral muscular dystrophy; Abdominal wall; Surgical mesh