Resumen
Introducción: Los tumores desmoides se definen como proliferaciones fibroblásticas clonales que se originan en los tejidos blandos profundos y se caracterizan por un crecimiento infiltrativo con tendencia a la recurrencia local.
Caso clínico: Paciente joven sin antecedentes que presenta recidiva de tumor desmoide con afectación de pared abdominal ya intervenido en dos ocasiones, la última vez con margen de resección R1. Se realiza resección en bloque del borde de la cresta ilíaca, inserción de los músculos oblicuo mayor, oblicuo menor, transverso y cuadrado lumbar e ilíaco, junto con la grasa retroperitoneal afectada. Se reconstruye la pared abdominal mediante la colocación de una malla de polipropileno. Presenta buena evolución sin signos clínicos ni radiológicos de recidiva de la enfermedad.
Discusión: Los tumores desmoides se presentan en el 90 % de los casos de forma esporádica y el 5-10 %, asociados a trastornos genéticos. La clínica es muy variable, lo que requiere un alto índice de sospecha para el diagnóstico. Dentro de los estudios complementarios, resultan fundamentales las pruebas de imagen. El único tratamiento con posibilidad de curación es una cirugía lo más radical posible. Esto puede condicionar extensas pérdidas de sustancia a nivel de la pared abdominal. La recurrencia puede ocurrir hasta en el 20-30 % de los casos con resección completa y en el 50 % en casos de resección R1.
Conclusiones: Se trata de una entidad que debe tenerse siempre en cuenta en el diagnóstico diferencial de masas de pared abdominal para conseguir un diagnóstico precoz que permita una cirugía radical con escasa pérdida de sustancia.
Palabras clave: Desmoide; resección; reconstrucción; recurrencia
Abstract
Introduction: Desmoid tumours are defined as clonal fibroblast proliferations that originate in deep soft tissues and are characterised by infiltrative growth with a tendency for local recurrence.
Case report: A 19-year-old female with no medical history presents recurrence of desmoid tumour with abdominal wall involvement already operated on twice, last time with resection margins affected. The tumour was totally removed and the abdominal wall was successfully repaired by placing polypropylene mesh. The patient recovery was uneventful. The outcome 12 months later didn’t show any local recurrence.
Discussion: About 90 % of these tumours are sporadic and the remaining 5-10 % associated with genetic disorders. It requires a high suspicion of the disease for diagnosis due to the variable presentation. Within the complementary studies, imaging tests are essential. The only treatment with a chance of cure is as radical surgery as possible. This may leave extensive parietal loss of substance. Recurrence can occur in up to 20-30 % of cases with complete resection and in 50 % in cases of R1 resection.
Conclusions: Desmoid tumours are an entity that must always be taken into account in the differential diagnosis of abdominal wall masses to achieve an early diagnosis that allows a radical surgery with short loss of substance.
Keywords: Desmoid; resection; reconstruction; recurrence